Síndromes paraneoplásicas que afetam o sistema nervoso surgem de efeitos remotos da presença de tumor, principalmente através de respostas autoimunes contra tecido normal que resultam ou são desencadeadas pela expressão tumoral de proteínas neuronais que provocam respostas imunes.
Embora a estimativa seja de um caso a cada 10.000 pacientes com câncer, a prevalência real pode ser ainda maior, pois muitas vezes essas síndromes são difíceis de diagnosticar. Um relatório baseado em triagem sorológica de pacientes com suspeita de SPN sem outros critérios de seleção mostrou que, entre 60.000 casos consecutivos examinados em 4 anos, 553 (0.9%) foram positivos para anticorpos associados à SPN.
A maior parte dos casos de Síndrome Paraneoplásica Neuronal do SNC é, provavelmente, mediada imunologicamente, sendo a melhor evidência disso a demonstração de autoanticorpos antineuronais no LCR e no soro dos pacientes.
A rede europeia de doenças neurológicas paraneoplásicas (PNS Euronetwork) publicou critérios de diagnóstico. Estes levam a dois níveis de certeza diagnóstica, nomeadamente uma síndrome paraneoplásica definitiva ou possível.

Atualmente a EUROIMMUN disponibiliza no mercado o novo EUROLINE, que detecta a presença de
12 anticorpos associados à Síndrome Paraneoplásica Neuronal:
Anfifisina, CV2, PNMA2 (Ma/Ta), Ri, Yo, Hu, Recoverina, SOX1, Titina, ZIC4, GAD65, Tr(DNER).

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Referências:
1 Gordon et al. Paraneoplastic Syndromes in Neuro-Ophthalmology, 2019
2.Dalmau J. Rosenfeld MR. Paraneoplastic syndromes of the CNS, 2008
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